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　　非IgA系膜增生性腎炎(nonIgamesangial proliferative glomerulonephritis)是指光鏡下病理學(xué)改變以彌漫性系膜細胞增生和/或系膜基質(zhì)增寬的一組疾病。酶免檢驗工作站可進行檢驗，本組疾病的發(fā)病率各地報告差異頗大，如在美國本組疾病占原發(fā)性腎病綜合征還不到10%，然而在我國卻十分常見，占約30%，如按原發(fā)性腎小球疾病腎活檢數(shù)計算則可高達40%。通過醫(yī)療器械判斷這種差異除與地理、種屬、環(huán)境等因素有關(guān)外，還與標(biāo)本制備、活檢時所處的病程階段以及評定標(biāo)準(zhǔn)有關(guān)。由于系膜增生性腎炎僅是一個病理描述上的概念，所以它包含了多種情況。在原發(fā)性腎小球疾病中，系膜增生性腎炎與微小病變性腎病和局灶節(jié)段性腎小球硬化癥之間有很大重疊。微小病變腎病也可伴有一定程度的系膜增生，而系膜增生性腎炎也可有局灶節(jié)段性加重，甚至有局灶節(jié)段性硬化；加上重復(fù)腎活檢的表現(xiàn)可以相互轉(zhuǎn)換，和對治療反應(yīng)的不一致性，因而有認(rèn)為上述三種組織學(xué)類型可能只是不同嚴(yán)重程度的同一種疾病。至于系膜增生性腎炎是否作為一個獨立的疾病，以及它同微小病變腎病和局灶節(jié)段性腎小球硬化癥的關(guān)系，仍有待進一步探明。本組疾病在光學(xué)顯微鏡下與急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(彌漫性系膜內(nèi)皮細胞增生性腎炎)的消散期，以及系膜毛細血管增生性腎炎的早期(指系膜組織尚未侵入內(nèi)皮下時)常無法區(qū)分。在免疫熒光檢查中，免疫熒光陽性物的種類與強度也有很大不同：以IgA為主的，則為IgA腎病；以IgM和/或C3系膜沉積為主的，有人稱之為“IgM腎病”，然尚未得到公認(rèn)；以Ig和/或C3沉積為主的也有多種模式；另有無免疫熒光陽性物質(zhì)沉積的。在繼發(fā)性腎小球疾病中有類似形態(tài)學(xué)表現(xiàn)的就更多，如：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、遺傳性腎炎、肺出血-腎炎綜合征、Kimura病和D-青霉胺引起的腎損害等；血管炎腎損害也很相似，但常伴腎小球血管叢壞死性改變。本節(jié)所討論的是指原發(fā)性系膜增生性腎炎，不包括前述其他疾病。

【治療措施】

當(dāng)病人腎活檢顯示系膜增生輕微、無免疫球蛋白沉積或無局灶節(jié)段性腎小球硬化征象疊加時，常有良性預(yù)后。這類病人大多對糖腎上腺皮質(zhì)激素有較良好的反應(yīng)，唯療程要適當(dāng)延長；對其中無效，或僅部分緩解的病人或反復(fù)復(fù)發(fā)的病人，可加用細胞毒類藥物，如環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥或硫唑嘌吟等，部分可以有效或增加緩解率和減少復(fù)發(fā)。當(dāng)成人病例伴腎病綜合征，而腎活檢又顯示中度至嚴(yán)重彌漫性系膜增生伴局灶節(jié)段性腎小球硬化表現(xiàn)疊加時，常常對糖皮質(zhì)腎上腺激素反應(yīng)差、傾向于持續(xù)性蛋白尿并緩慢進展成腎功能不全。這些病人如伴有球囊粘連、小球硬化毀損、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化則更差。這類病在試用強的松標(biāo)準(zhǔn)劑量8周后，如無效要改為隔日治療并減少劑量，視病情決定療程并注意防止和減少激素治療的副反應(yīng)。國際兒童腎臟病合作研究結(jié)果顯示對有顯著系膜細胞增生者，延長激素療程至1年以上，能獲較滿意效果。在成人中使用這方案仍須謹(jǐn)慎。對典型系膜增生性腎炎伴IgM為主的沉積物時，其對激素治療反應(yīng)亦差，易進展成局灶節(jié)段性腎小球硬化癥?？傊?，對激素治療反應(yīng)良好的病人，通常預(yù)后較好，盡管蛋白尿時可加重時又緩解，僅少數(shù)發(fā)展成終末期腎??；而對激素?zé)o反應(yīng)的以持續(xù)腎病綜合征為表現(xiàn)的病人，預(yù)后較差，然其發(fā)生腎衰的速度并不一致。細胞毒類藥物能否減緩進展速度并不清楚。有人估計，起病時即有局灶節(jié)段性腎小球硬化表現(xiàn)重疊且對激素治療無反應(yīng)者，常常在5～10年后發(fā)生腎功能衰竭。對重癥系膜增生性腎炎疊加局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，伴腎病綜合征又在3年內(nèi)發(fā)生腎衰的病人作腎移植后，有報導(dǎo)移植腎復(fù)發(fā)性腎炎的發(fā)生率很高。